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viernes, 14 de noviembre de 2008

Enfermedad Poliquistica Hepato-Renal

La enfermedad poliquistica hepato-renal es una enfermedad poco frecuente.Se habla de un caso cada mil partos.Personalmente ya hace algún tiempo que no se me presentaba un caso, aunque hace unos años, vi bastantes de una forma sospechosamente frecuente.Ver quistes renales es el pan nuestro de cada día, ver quistes hepáticos sucede cada cierto tiempo, pero ver quistes en el hígado y en ambos riñones es bastante mas difícil de encontrar. Así lo vemos nosotros. Es una enfermedad hereditaria fundamentalmente por mutaciones de los genes PKD-1 y PKD 2 .
El caso que presentamos hoy lo hemos visto en una paciente femenina de 80 años de edad, obesa, que el día anterior había sufrido una laparotomía con apendicectomia por apendicitis supurativa, en tal operación se apreció la presencia de tumoraciones sospechosa en hígado, por lo cual se le hizo una biopsia hepática intra-operatoria.
Como vemos en las imagenes El hígado esta " sembrado" de múltiples imagenes quisticas diseminadas por ambos lóbulos y los riñones , que lucen muy aumentados de tamaño, muestran la presencia de múltiples quistes que ocupan practicamente todo el parénquima renal.




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