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jueves, 5 de noviembre de 2015

Sindrome Dandy Walker

 Sindrome Dandy Walker

Femenina 22 años edad, secundipara, cursando su segundo embarazo con 32 semanas. Fue enviada para segunda opinión tras ser diagnosticada de Hidrocefalia fetal en otro centro. El examen sonografico mostró producto femenino de 32,0 semanas por fetometria con marcada acumulacion de liquido en la cisterna magna ( tamaño 37, 7 mm) siendo lo normal menor a 10 mm, presencia de ventriculomegalia bilateral con quistes bilaterales de plexos coroideos, el cerebelo no pudo ser visualizado al estar comprimido por el liquido en fosa posterior. Tampoco se visualizo en Vermis .No hay presencia de hidrocefalia ya que el cerebro fetal muestra tamaño dentro de lo esperado para la edad gestacional.Se investiga por la presencia de otras malformaciones corporales, las cuales no son detectadas ya que el hueso nasal esta presente, el corazon y los organos internos se aprecian dentro de la normalidad,al igual que las extremidades superiores e inferiores,incluyendo los dedos de las manos y los pies.Lo mismo sucede con la columna vertebral , el liquido amniotico,riñones y vejiga urinaria.Se concluye con el diagnostico de sindrome de Dandy-Walker, malformacion rara ( 1: 35 mil nacidos ) con una tasa de mortalidad de un 70%. Esta malformación puede estar asociada a las trisomías 13-18-21 y a triploidias (   trastorno poco común en el cual el bebé nace con 69 cromosomas en lugar de 46) ,oscilando esta asociación entre un 17 a 54 %. El estudio hemodinámico en arteria cerebral media y arteria umbilical mostró una redistribución del flujo , con percentil 2 en la arteria cerebral media y arteria umbilical con percentil 28, lo cual indica cierto grado de adaptación circulatoria fetal que hace imperativo el seguimiento hemodinámico de este caso 





 Dandy Walker Syndrome

Women 22 years old,in her second pregnancy 32 weeks. She was sent for second opinion after being diagnosed with fetal hydrocephalus in another center. Sonographic examination showed the female product  32.0 weeks with marked accumulation of fluid in the cistern magna (size 37, 7 mm) being normal less than 10 mm, presence of bilateral ventriculomegaly bilateral choroid plexus cysts, cerebellum It could not be visualized to be compressed by the fluid in the posterior fossa. Nor I was visualized in vermis .No presence of hydrocephalus because the fetal brain sample size within expected for age gestacional. Investigated for the presence of other physical defects, which are not detected as the nasal bone is present, the heart and internal organs are seen in normal, like the upper and lower extremities, including fingers and foots.  Same with the spine, amniotic fluid, kidneys and urinary bladder  . It concludes with the diagnosis of Dandy-Walker syndrome, a rare malformation (1: 35,000 births) with a mortality rate of 70%. This malformation may be associated with trisomies 13-18-21 and triploid (it is a rare disorder in which the baby is born with 69 chromosomes instead of 46), rocking this association between 17-54%. The hemodynamic study in middle cerebral artery and umbilical artery showed a redistribution of flow percentile 2 in the middle cerebral artery and umbilical artery 28th percentile, indicating some degree of fetal circulatory adaptation imperative hemodynamic monitoring this case























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