Esferocitosis



Masculino 14 años de edad diagnosticado previamente de esferocitosis congénita hereditaria, enfermedad poco común que se manifiesta en este caso por intensos dolores abdominales y anemia severa, provocados evidentemente por las sucesivas crisis derivadas de la destrucción masiva de hematíes por el bazo.La madre nos dice que ella y varios tíos tienen la variante heterocigotica de la enfermedad. Es una afección en la cual el 75 % de los casos son autosomicos dominante y un 25 % autosomicos  recesivos. Son parte de las llamadas anemias hemolíticas que se caracterizan por desatar crisis hemolíticas periódicas . En este caso los hematíes tienen una forma esférica ( de ahí su nombre ) esto los hace frágiles y son destruidos en grandes cantidades al pasar por el bazo, resultando este con un aumento significativo de su tamaño / volumen. Las estadísticas muestran una incidencia de aprox: 2,2 de cada 10 mil nacidos vivos.En este caso el cirujano pediátrico le interesaba especialmente tener una aproximación lo mas cercana posible al volumen del bazo para decidir la vía mas idónea para operar, a saber, vía laparoscopica o incisión abdominal tradicional. El hallazgo de gran masa ecogena en el interior de la vesícula, producto de las sucesivas crisis hemolíticas del paciente con acumulación de gran cantidad de lodo vesicular y el volumen esplenico de aprox: 523,27 ml, obligaron a decidirse por la vía trans-abdominal tradicional. Se extirpó el bazo y la vesícula , el proceso se realizó con éxito y el paciente fue dado de alta en situación estable.

Spherocytosis


A 14-year-old male was previously diagnosed with hereditary congenital spherocytosis, a rare disease that manifests itself in this case due to intense abdominal pain and severe anemia, evidently caused by the successive crises resulting from the massive destruction of red blood cells by the spleen. The mother tells us that she and several uncles have the heterozygous variant of the disease. It is a condition in which 75% of cases are autosomal dominant and 25% autosomal recessive. They are part of the so-called hemolytic anemias that are characterized by unleashing periodic hemolytic crises. In this case, the red cells have a spherical shape (hence the name), this makes them fragile and is destroyed in large quantities when passing through the spleen, resulting in a significant increase in size/volume. The statistics show an incidence of approx: 2.2 out of every 10 thousand live births. In this case, the pediatric surgeon was especially interested in having an approximation as close as possible to the volume of the spleen to decide the most suitable way to operate, namely laparoscopic or traditional abdominal incision. The finding of a large echogenic mass inside the gallbladder, product of successive hemolytic crises of the patient with an accumulation of large amounts of vesicular sludge and the splenic volume of approximately: 523.27 ml, forced to decide on the trans-abdominal route traditional. The spleen and gallbladder were removed, the process was successful and the patient was discharged in a stable situation.












Entradas populares de este blog

Quiste Ovario Complejo

Imagen
Paciente femenina de 29 años de edad , Menarquia a los 13 años, Primera relación sexual a los 18 años. Infertilidad Primaria con mas de 10 parejas sexuales. Larga historia de Amenorreas, Acné e Hipertricosis. Anteriormente ha sido diagnosticada del Síndrome de Ovarios Poliquisticos. En el examen sonografico actual, vía transvaginal, se visualiza imagen de quiste complejo localizado en ovario izquierdo, mide aprox 5,56 X 4,53 X 4,16 cm. Es de tipo mixto, con áreas ecogenas solidas en su interior tachonadas con áreas de contenido liquido tipo cavitaciones y muestra un pobre refuerzo ecogenico posterior. El otro ovario muestra aspecto, forma, tamaño y ecogenicidad normales   Complex Ovarian Cyst Female patient, 29 years of age, menarche at age 13, First sex at age 18. Primary infertility with more than 10 sexual partners. The long history of amenorrhea, acne, and hypertrichosis. She has previously been diagnosed w...
Leer más

Calcificaciones Hepaticas Heterotopicas

Imagen
Las calcificaciones heterotópicas del hígado pueden presentarse visualmente de forma diferente en las exploraciones sonograficas. Mostramos tres ejemplos de esto: En la primera imagen la forma más frecuente de depósito de calcio en forma heterotópica en el tejido hepático, con una forma granular, muestra sombra ecogénica posterior, lo cual demuestra su carácter de calcificacion. Se trata de una niña de dos años y diez meses de edad que publicamos en Diciembre del 2008. El depósito se localiza en la cisura inter-lobar del lóbulo Hepático derecho. Anteriormente habiamos publicado un caso de un paciente masculino de 80 años de edad, con lo cual se demuestra que el proceso no respeta edades Heterotopic liver calcifications can occur in a visually different sonographic scan. We show three examples of this: In the first image, the most common form of calcium deposits in the form in heterotopic liver tissue with a granular shows posterior echogenic shadow, which shows his character calc...
Leer más

Puncion Quistes Mamarios

Imagen
La punción diagnostica-terapéutica de los quistes mamarios es un procedimiento sencillo, económico, fiable , que produce resultados inmediatos y se puede realizar con estándares alcanzables fácilmente. Mostramos caso de mujer de 41 años de edad, que al notar el "bulto" en mama derecha , se apreciaba muy nerviosa y preocupada ya que en su familia había antecedentes de cáncer mamario. Su última menstruación fue hace un mes aproximadamente y fue normal, tuvo dos gestaciones con una cesárea y un aborto.No lactó ya que según ella producía una secreción muy salada. En mama derecha, región areolar, encontramos dos quistes simple, de limites regulares, con refuerzo ecogenico posterior, median aprox: 2.8 X 1.7 X 1.7 cm, con volumen de 4.4 c.c. y 0.9 X 0.7 X 0.7 cm. El procedimiento duró aproximadamente 10 minutos , en primer lugar se extrajo el liquido sero-sanguinolento del quiste grande y posteriormente se extrajo el liquido, con características similares, del quiste pequeño. ...
Leer más