Esferocitosis
Masculino 14 años de edad diagnosticado previamente de esferocitosis congénita hereditaria, enfermedad poco común que se manifiesta en este caso por intensos dolores abdominales y anemia severa, provocados evidentemente por las sucesivas crisis derivadas de la destrucción masiva de hematíes por el bazo.La madre nos dice que ella y varios tíos tienen la variante heterocigotica de la enfermedad. Es una afección en la cual el 75 % de los casos son autosomicos dominante y un 25 % autosomicos recesivos. Son parte de las llamadas anemias hemolíticas que se caracterizan por desatar crisis hemolíticas periódicas . En este caso los hematíes tienen una forma esférica ( de ahí su nombre ) esto los hace frágiles y son destruidos en grandes cantidades al pasar por el bazo, resultando este con un aumento significativo de su tamaño / volumen. Las estadísticas muestran una incidencia de aprox: 2,2 de cada 10 mil nacidos vivos.En este caso el cirujano pediátrico le interesaba especialmente tener una aproximación lo mas cercana posible al volumen del bazo para decidir la vía mas idónea para operar, a saber, vía laparoscopica o incisión abdominal tradicional. El hallazgo de gran masa ecogena en el interior de la vesícula, producto de las sucesivas crisis hemolíticas del paciente con acumulación de gran cantidad de lodo vesicular y el volumen esplenico de aprox: 523,27 ml, obligaron a decidirse por la vía trans-abdominal tradicional. Se extirpó el bazo y la vesícula , el proceso se realizó con éxito y el paciente fue dado de alta en situación estable.
Spherocytosis
A 14-year-old male was previously diagnosed with hereditary congenital spherocytosis, a rare disease that manifests itself in this case due to intense abdominal pain and severe anemia, evidently caused by the successive crises resulting from the massive destruction of red blood cells by the spleen. The mother tells us that she and several uncles have the heterozygous variant of the disease. It is a condition in which 75% of cases are autosomal dominant and 25% autosomal recessive. They are part of the so-called hemolytic anemias that are characterized by unleashing periodic hemolytic crises. In this case, the red cells have a spherical shape (hence the name), this makes them fragile and is destroyed in large quantities when passing through the spleen, resulting in a significant increase in size/volume. The statistics show an incidence of approx: 2.2 out of every 10 thousand live births. In this case, the pediatric surgeon was especially interested in having an approximation as close as possible to the volume of the spleen to decide the most suitable way to operate, namely laparoscopic or traditional abdominal incision. The finding of a large echogenic mass inside the gallbladder, product of successive hemolytic crises of the patient with an accumulation of large amounts of vesicular sludge and the splenic volume of approximately: 523.27 ml, forced to decide on the trans-abdominal route traditional. The spleen and gallbladder were removed, the process was successful and the patient was discharged in a stable situation.
