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Asplenia por Autofagia

Paciente masculino de 18 años de edad con diagnostico conocido de Falcemia homocigotica. Muestra pobre desarrollo ponderal con aspecto de tener unos 12-13 años de edad. Luce agudamente enfermo, con intensos dolores abdominales y en hombro-brazo izquierdo. El examen sonografico abdominal muestra Hepatomegalia leve ( 16,4 cm en lugar de 15 cm ). La vesícula no fue visualizada debido a Colecistectomia previa. El Bazo no fue visualizado a pesar de múltiples rastreos. Se concluye con el diagnostico de Asplenia por auto-fagia , se pide Tomografía Axial Computerizada ( TAC ) la cual confirma nuestros hallazgos. Posteriormente desarrolló derrame pleural bilateral y consolidación neumonica por infección intra-hospitalaria. Durante su ingreso, tras unos días de desarrollo critico, comenzó a mejorar significativamente y desarrolló un aumento de las plaquetas hasta llegar a 437 mil. Los repetidos hemocultivos han sido negativos. Fue dado de alta tras superar la crisis aguda pero posteriormente...