Diario de un Medico II

Paciente masculino 47 años edad, cursa con Hipertensión Arterial severa e Insuficiencia Renal Crónica ( IRC ). Al examen físico el paciente luce de mayor edad que la declarada, con abdomen globoso, sobre todo en flancos, debido al crecimiento de hígado y riñones. Sus padres, fallecidos de causas desconocidas por el. De siete hermanos , tres presentan o han presentado una condición clínica similar. Uno de ellos murió tras presentar tres episodios de accidentes vasculo-cerebrales ( ACV ). Los restantes cuatro hermanos no han sido investigados aun. Sonograficamente se aprecia hígado aumentado de tamaño a expensas de múltiples lesiones quisticas de diferentes formas y tamaños que ocupan y sustituyen al parénquima hepático normal hasta el punto de que no puede individualizarse la imagen de la vesícula biliar. Tampoco la Aorta abdominal o el Páncreas pueden visualizarse. Ambos riñones lucen marcadamente aumentados de tamaño, sobre todo el derecho que se extiende hasta la linea media, sobre...

La enfermedad poliquistica hepato-renal es una enfermedad poco frecuente. Se habla de un caso cada mil partos. Personalmente ya hace algún tiempo que no se me presentaba un caso, aunque hace unos años, vi bastantes de una forma sospechosamente frecuente. Ver quistes renales es el pan nuestro de cada día, ver quistes hepáticos sucede cada cierto tiempo, pero ver quistes en el hígado y en ambos riñones es bastante mas difícil de encontrar. Así lo vemos nosotros. Es una enfermedad hereditaria fundamentalmente por mutaciones de los genes PKD-1 y PKD 2 . El caso que presentamos hoy lo hemos visto en una paciente femenina de 80 años de edad, obesa, que el día anterior había sufrido una laparotomía con apendicetomía por apendicitis supurativa, en tal operación se apreció la presencia de tumoraciones sospechosa en hígado, por lo cual se le hizo una biopsia hepática intra-operatoria. Como vemos en las imágenes El hígado esta " sembrado" de múltiples imágenes quisticas diseminadas p...