Entradas

Mostrando las entradas etiquetadas como esferocitosis

Esferocitosis

Imagen
Masculino 14 años de edad diagnosticado previamente de esferocitosis congénita hereditaria, enfermedad poco común que se manifiesta en este caso por intensos dolores abdominales y anemia severa, provocados evidentemente por las sucesivas crisis derivadas de la destrucción masiva de hematíes por el bazo.La madre nos dice que ella y varios tíos tienen la variante heterocigotica de la enfermedad. Es una afección en la cual el 75 % de los casos son autosomicos dominante y un 25 % autosomicos  recesivos. Son parte de las llamadas anemias hemolíticas que se caracterizan por desatar crisis hemolíticas periódicas . En este caso los hematíes tienen una forma esférica ( de ahí su nombre ) esto los hace frágiles y son destruidos en grandes cantidades al pasar por el bazo, resultando este con un aumento significativo de su tamaño / volumen. Las estadísticas muestran una incidencia de aprox: 2,2 de cada 10 mil nacidos vivos.En este caso el cirujano pediátrico le interesaba especialmente t...