Enfermedad Quistica Hepato-Renal

Paciente masculino 47 años edad, cursa con Hipertensión Arterial severa e Insuficiencia Renal Crónica ( IRC ). Al examen físico el paciente luce de mayor edad que la declarada, con abdomen globoso, sobre todo en flancos, debido al crecimiento de hígado y riñones.
Sus padres, fallecidos de causas desconocidas por el. De siete hermanos , tres presentan o han presentado una condición clínica similar. Uno de ellos murió tras presentar tres episodios de accidentes vasculo-cerebrales ( ACV ). Los restantes cuatro hermanos no han sido investigados aun.
Sonograficamente se aprecia hígado aumentado de tamaño a expensas de múltiples lesiones quisticas de diferentes formas y tamaños que ocupan y sustituyen al parénquima hepático normal hasta el punto de que no puede individualizarse la imagen de la vesícula biliar. Tampoco la Aorta abdominal o el Páncreas pueden visualizarse.
Ambos riñones lucen marcadamente aumentados de tamaño, sobre todo el derecho que se extiende hasta la linea media, sobrepasándola y hasta Fosa Iliaca derecha, mide aprox 18.2 X 13.7 X 10.9 cm, el izquierdo mide 18.0 X 9.1 X 12.6 cm. Ambos muestran múltiples imágenes quisticas que sustituyen al parénquima renal y borran las fronteras cortico-medulares.
El Bazo no pudo ser visualizado.



Hepato-Renal Cystic Disease



Male 47 years old, studying with hypertension and severe chronic renal failure (CRF). A physical examination the patient looks older than the value declared, with the globose abdomen, especially on flanks, due to the growth of the liver and kidneys.
Her parents died of unknown causes for it. Seven brothers, three present or have presented similar clinical conditions. One of them died after presenting three episodes of cerebral-vascular accident (CVA). The other four brothers have not been investigated yet.
Sonographic shows enlarged liver at the expense of multiple cystic lesions of different shapes and sizes that occupy and replace the normal liver parenchyma to the extent that it can not identify the image of the gallbladder. Neither the abdominal aorta and the pancreas can be visualized.
Both kidneys look markedly increased in size, especially the right that extends to the midline, above and to the right iliac fossa, measuring about 18.2 X 13.7 X 10.9 cm, the left measuring 9.1 X 18.0 X 12.6 cms. Both images show multiple cystic replacing renal parenchyma and erase borders Cortex-medullar.
The spleen was not visualized.




Quistes Hepaticos en la Enfermedad Quistica Hepato-Renal



Riñon Derecho en la enfermedad Quistica Hepatorenal

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