Síndrome de Sotos

mayo 04, 2015

Paciente femenina de 05 años de edad diagnosticada previamente con el síndrome de Soto y de comunicación inter-auricular ( CIA ) corregida esto ultimo con cirugía percutanea, hace mas de 1 año. Ingresa con cuadro de somnolencia, apatía , a-febril y con cuadro de vómitos repetitivos. Al examen físico llama la atención la frente con acentuada prominencia ( uno de los signos del síndrome de Soto ) y el estado anímico de la paciente. El vientre luce distendido, tenso, con oleada ascítica. La analítica inicial mostró un nivel de glicemia en ayunas de 600 mlg, leucocitosis de 24,900 con GOT de 98 u/l y GPT de 65 u/l, bilirrubina, lipasa y amilasa en niveles normales. PCR (+) y eritrosedimentación globular de 6 a la primera hora. Los leucocitos descendieron a 16,500 y luego a 9,100. La procalcitonina reportada fue de 0,91 ng/ml ( riesgo moderado de progresión a infección sistémica - sepsis ). Con la desaparición de los vómitos y el descenso de los niveles glicémicos, se planeó enviarla a casa con previo examen sonografico abdominal, este fue el resultado de dicho examen: Colecistitis Aguda A-litiasica ( fotos 1-2 ), ascitis ( foto 3 ), derrame pleural derecho y signos sonograficos de neumonia derecha ( confirmada luego con radiografía de tórax )-fotos 4-5-. Ante esta situación se suspende el alta y se instaura tratamiento antibiótico de forma agresiva, con lo cual mejora el cuadro clínico pero un nuevo examen sonografico mostró empeoramiento de la ascitis ( foto 6 ), la colecistitis aguda llegó hasta provocar un exudado peri-vesicular ( foto 7 ), el hígado presentó aumento de la ecogenicidad de las paredes portales (por efecto medicamentoso) y Hepatomegalia ( foto 8 ), , el derrame pleural derecho y el cuadro neumónico persistió ( foto 10-11 ). Este caso mantuvo en cierto grado de desconcierto a los médicos tratantes ya que la clínica no concordaba con los hallazgos radiológicos-sonograficos y debido a esto y por lo prolongada situación, la paciente fue enviada a casa para seguir tratamiento ambulatorio.

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Soto's Syndrome

Female patient aged 05 years previously diagnosed with the syndrome Soto and communication inter-atrial (ASD) corrected this last with percutaneous surgery, over 1 year ago. Login with drowsiness, apathy, a-feverish and repetitive vomiting. Physical examination striking her forehead with accentuated prominence (one of the signs of Soto syndrome) and the mood of the patient. The belly looks relaxed, tense, with ascites wave. The initial tests showed a level of fasting blood glucose of 600 mg, leukocytosis of 24,900 with GOT 98 u / l GPT 65 U / L, bilirubin, amylase and lipase normal levels. PCR (+) and erythrocyte sedimentation rate of 6 to the first hour. Leukocytes dropped to 16,500, then to 9,100. Procalcitonin reported was 0.91 ng/ml (moderate risk of progression to systemic infection - sepsis). With the disappearance of vomiting and decreased glycemic levels, it was planned to send her home with a prior abdominal sonographic examination, this was the result of that review: A-lithiasis Acute cholecystitis (photos 1-2), ascites (photo 3), right pleural effusion and right sonographic signs of pneumonia (later confirmed by chest x-ray) 4-5- -photos. In this situation it is suspended discharge and antibiotic treatment is started aggressively, thereby improving the clinical picture but a new sonographic examination showed worsening of ascites (photo 6), acute cholecystitis came to cause peri-vesicular exudate ( photo 7), the liver showed increased echogenicity of the portal walls (for drug effect) and hepatomegaly (photo 8), right pleural effusion and pneumonia symptoms of persisted (picture 10-11). This the case remained a degree of confusion to the treating physicians as not consistent with clinical-radiological sonographic findings and because of this situation and so prolonged, the patient was sent home for further outpatient treatment.

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