Asplenia por Autofagia


Paciente masculino de 18 años de edad con diagnostico conocido de Falcemia homocigotica. Muestra pobre desarrollo ponderal con aspecto de tener unos 12-13 años de edad. Luce agudamente enfermo, con intensos dolores abdominales y en hombro-brazo izquierdo. El examen sonografico abdominal muestra Hepatomegalia leve ( 16,4 cm en lugar de 15 cm ). La vesícula no fue visualizada debido a Colecistectomia previa. El Bazo no fue visualizado a pesar de múltiples rastreos. Se concluye con el diagnostico de Asplenia por auto-fagia , se pide Tomografía Axial Computerizada ( TAC ) la cual confirma nuestros hallazgos. Posteriormente desarrolló derrame pleural bilateral y consolidación neumonica por infección intra-hospitalaria. Durante su ingreso, tras unos días de desarrollo critico, comenzó a mejorar significativamente y desarrolló un aumento de las plaquetas hasta llegar a 437 mil. Los repetidos hemocultivos han sido negativos. Fue dado de alta tras superar la crisis aguda pero posteriormente ha sido ingresado en otro centro clínico por presentar otra crisis similar a la anterior. El pronostico a mediano / largo plazo es obscuro ya que sin Bazo    ( Aplenia ) y con sus crisis no puede esperarse nada mas que problemas crecientes. Para nosotros, ha sido el primer caso de Asplenia por Autofagia visto en todo nuestro discurrir en el área del diagnostico por imágenes e incluso como medico en ejercicio. Como cosa curiosa no ponemos imágenes de las exploraciones sonograficas ya que lo mas relevante es la ausencia del Bazo.
Analitica
HBS-Ag (-)
Hepatitis C (-)
HIV ( - )
DIMERO D cuantitativo 5,370 ng/ ml ( normal & 255 )
PCR Reactiva
CPK total 29.0 ud/ l  ( normal 0-155 )
Eritrosedimentacion 55 ( normal 0-20 )
Gota Gruesa (-)
Investigación Leptospira IGG ( -)
                                           IGM ( -)
Bilirrubina Total 4,91 Directa 2,23 Indirecta 2,67
Fosfatasas Alcalinas 249 ( normal hasta 392 )
GOT  58
GPT   34
Globulos Blancos 14,100 llegando en su momento álgido a 19,900
Hemoglobina oscilando entre 7,1 y 7,9
Hematocrito entre 21,4 a 23 .

  Asplenia by Autophagia



Male patient, 18 years of age with a known diagnosis of homozygous Falcemia. Shows poor weight development aspect of having about 12-13 years old. Look acutely ill with severe abdominal pain and left shoulder-arm. The abdominal sonographic examination shows mild hepatomegaly (16.4 cm instead of 15 cm). The gallbladder was not visualized due to the previous cholecystectomy. The spleen was not visualized despite multiple crawls. We conclude with the diagnosis of asplenia by self-fagia, Computed Tomography (CT) which confirms our findings is requested. He subsequently developed bilateral pleural effusion and pneumonic consolidation intra-hospital infection. While in hospital, after a few days of development critic, began to significantly improve and develop increased platelets to reach 437,000. Repeated blood cultures were negative. He was discharged after overcoming the acute crisis but subsequently has been entered in another clinical center to present similar to the previous crisis. The outlook in the medium / long term is obscure because without Bazo (Aplenia) and its crises can not be expected nothing more than growing pains. For us, it was the first case of Asplenia by Autophagy seen throughout our discourse in the area of ​​diagnostic imaging and even as a practicing physician. Curiously enough we do not put pictures of the sonographic examinations as the most relevant is the absence of the spleen.
 
Analytical

HBS-Ag (-)
Hepatitis C (-)
HIV (-)
DIMER quantitative D 5.370 ng / ml (normal &  255)
Reactive PCR
CPK Total 29.0 units / l (normal 0-155)
ESR 55 (normal 0-20)
Drop Thick (-)
Leptospira Research IGG (-)
                               IGM (-)
 Bilirubin Total 4.91  
Direct 2.23-Indirect 2.67
Alkaline phosphatase 249 (normal up to 392)
GOT 58
GPT 34
White blood cells 14,100,
arriving at its peak at 19,900
Hemoglobin ranging between 7.1 and 7.9
Hematocrit between 21.4 to 23


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