Enfermedad Poliquistica Hepato-Renal

La enfermedad poliquistica hepato-renal es una enfermedad poco frecuente. Se habla de un caso cada mil partos. Personalmente ya hace algún tiempo que no se me presentaba un caso, aunque hace unos años, vi bastantes de una forma sospechosamente frecuente. Ver quistes renales es el pan nuestro de cada día, ver quistes hepáticos sucede cada cierto tiempo, pero ver quistes en el hígado y en ambos riñones es bastante mas difícil de encontrar. Así lo vemos nosotros. Es una enfermedad hereditaria fundamentalmente por mutaciones de los genes PKD-1 y PKD 2 .
El caso que presentamos hoy lo hemos visto en una paciente femenina de 80 años de edad, obesa, que el día anterior había sufrido una laparotomía con apendicetomía por apendicitis supurativa, en tal operación se apreció la presencia de tumoraciones sospechosa en hígado, por lo cual se le hizo una biopsia hepática intra-operatoria.
Como vemos en las imágenes El hígado esta " sembrado" de múltiples imágenes quisticas diseminadas por ambos lóbulos y los riñones , que lucen muy aumentados de tamaño, muestran la presencia de múltiples quistes que ocupan prácticamente todo el parénquima renal.

Polycystic Hepato-Renal Disease

The polycystic liver-kidney disease is a rare disease. There is talk of one case every thousand deliveries. Personally, it has been some time since I had a case, although a few years ago, I saw quite a few in a suspiciously frequent way. Seeing kidney cysts is our daily bread, seeing liver cysts happens every so often, but seeing cysts in the liver and in both kidneys is much more difficult to find. This is how we see it. It is a hereditary disease mainly due to mutations in the PKD-1 and PKD 2 genes.
We have seen the case that we present today in an 80-year-old female patient, obese, who the previous day had undergone a laparotomy with appendectomy for suppurative appendicitis, in such operation the presence of suspicious tumors in the liver was appreciated, for which an intraoperative liver biopsy was performed.
As we can see in the images, the liver is "seeded" with multiple cystic images scattered throughout both lobes and the kidneys, which appear greatly enlarged, show the presence of multiple cysts that occupy practically the entire renal parenchyma.


From RIÑONES & URETERES


From RIÑONES & URETERES



From HIGADO

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